Definition
Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung des Gehirns und Rückenmarks, bei der es zum Untergang von Nervenzellen kommt. Sie führt innerhalb weniger Monate bis 2 Jahren zum Tod.
Erstmals beschrieben wurde die Krankheit 1920. Verwandte Formen der Erkrankung wurden bei Menschen gefunden, die unter der seltenen familiären Insomnie litten oder den Kannibalismus lebten.
Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK), die sehr selten auftritt, wird vermutlich über Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen übertragen oder ist erblich.
1996 trat in Grossbritanien erstmals eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) auf. Hierbei handelt es sich um eine Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch Prionen (infektiöse Protein-Partikel) ausgelöst wird und durch den Verzehr von infiziertem Fleisch übertragen wird. Als Quelle kommen Rinder (BSE) oder Schafe (Traberkrankheit) in Frage. An dieser Form können auch jüngere Menschen erkranken.
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)
Man vermutet, dass die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit im Zusammenhang mit dem vermehrten Auftreten von BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie, Rinderwahn) entstanden ist.
Krankheiten durch Prionen verursacht, können sowohl beim Menschen als auch bei Tieren auftreten und werden vermutlich über infizierte Nahrung (hier vor allem Rinderhirn) auf den Menschen übertragen. BSE ist heute wohl die bekannteste Prionen-Erkrankung bei Tieren. Andere Formen treten bei Schafen (Scrapie = Traberkrankheit) sowie Nerzen (TME) und Katzen (FSE) auf. Ein endgültiger Zusammenhang zwischen nvCJK und BSE konnte aber noch nicht definitiv belegt werden.
Eines der besonderen Merkmale der nvCJK ist, dass sie bei jüngeren Menschen auftritt, etwa um die 30. Im Schnitt dauert diese länger als die alte sporadische Form, nämlich 12 bis 14 Monate. In Grossbritannien sind bisher bereits 83 Patienten an dieser Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verstorben. Vereinzelt traten auch Fälle in Frankreich, Irland, USA und Kanada auf. | 
