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Sie sind hier: Krankheitsbilder » Muskelschwäche schwer 26. September 2017
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Schwere Muskelschwäche, Myasthenia gravis

Definition

Myasthenia gravis: schwere Muskelerkrankung beginnend meist mit Augenproblemen

Myasthenia gravis heisst übersetzt "schwere Muskelschwäche". Die Erkrankung ist durch eine rasche Ermüdbarkeit der Muskulatur gekennzeichnet. Typischerweise verschlechtert sich die Muskelschwäche bei Aktivitäten und verbessert sich wieder in Ruhe. Daher sind die Beschwerden oft am Abend stärker ausgeprägt und bessern sich während der Nachtruhe.

Die Myasthenia gravis (oder kurz Myasthenie) gehört zu den seltenen Autoimmunerkrankungen. Zu einer Autoimmunerkrankung kommt es, wenn das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift und zerstört  - im Falle der Myasthenie sind es die Muskeln.

Die meisten Betroffenen erkranken nach dem 50. Lebensjahr, die Erkrankung kann aber in jedem Lebensalter auftreten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.


Ursachen

Durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems werden aus ungeklärter Ursache Abwehrstoffe (Antikörper) gegen bestimmte Strukturen im Muskel gebildet. Dadurch wird die Übertragung der Nervenimpulse auf den Muskel blockiert, die normalerweise bewirken, dass sich der Muskel zusammenzieht. Die Folge ist eine Muskelschwäche.

Die genaue Ursache der Myasthenie ist unklar. Man vermutet einen Zusammenhang mit der Thymusdrüse (Thymus). Der Thymus liegt im Brustkorb direkt hinter dem Brustbein und ist im Kindesalter ein wichtiges Organ bei der Bildung des Immunsystems. Mit dem Erwachsenwerden bildet sich der Thymus zurück, sodass nur noch ein sogenannter Thymusrestkörper vorhanden ist. Bei vielen Mysthenie-Betroffenen ist der Thymus noch ungewöhnlich gross oder sogar krebsartig entartet. Es wird angenommen, dass dort die Antikörper gebildet werden, die zur Myasthenie führen.


Symptome (Beschwerden)

Typisch bei Myasthenia gravis ist eine Muskelschwäche, die bei körperlichen Aktivitäten (Beanspruchung der betroffenen Muskeln) zunimmt und sich in Ruhe wieder bessert. Oft beginnt die Erkrankung mit Augensymptomen oder Sprech- und Schluckstörungen. Im weiteren Verlauf breitet sich die Muskelschwäche auf Arme und Beine aus. In schweren Fällen sind auch die Atemmuskeln betroffen.

Häufige Symptome der Myasthenie:

  • Augenbeschwerden:  Doppelbilder z.B. nach längerem Lesen, ein- oder beidseitiges Herabhängen der Oberlider (''Schlafzimmerblick'')
  • Sprech- Kau- und Schluckbeschwerden durch Schwäche der Gesichts- und Halsmuskeln
  • Schwäche der Arme und Beine: längeres Hochheben der Arme nicht möglich, Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Aufrichten aus dem Liegen oder beim Aufstehen.
  • Schwäche der Atemmuskeln: Atemnot bis hin zur Erstickungsgefahr


Notfall: Myasthenische Krise

Bei Menschen mit Myasthenie kann es zu einer plötzlichen Verschlechterung der Beschwerden mit akuter Luftnot und Erstickungsgefahr kommen, die einen absoluten Notfall darstellt. Auslöser sind oft äussere Faktoren wie fieberhafte Infekte, Schlafmangel, Alkohol, Stress, Einnahme bestimmter myasthenieverstärkender Medikamente oder Therapiefehler bei einer behandelten Myasthenie. Mediziner nennen diese lebensbedrohliche Verschlechterung "Myasthenische Krise", die eine sofortige intensivmedizinische Behandlung erfordert.

Diagnose (Untersuchung)

Myasthenia gravis: Antikörpernachweis im Blut

Die geschilderten Beschwerden und eine eingehende körperliche Untersuchung weisen den Arzt auf eine Myasthenie hin. Der Arzt prüft die Kraft und Ermüdbarkeit verschiedener Muskeln, z.B. wie lange die Arme hochgehalten werden können oder ob beim Blick nach oben für mehrere Minuten das Herabhängen der Augenlider zunimmt.

Gesichert wird die Diagnose mit speziellen Tests:

  • Elektromyographie (EMG): Die Darstellung der elektrischen Ströme im Muskel zeigt die abnorme Ermüdbarkeit.
  • Tensilon-Test: Die Injektion eines bestimmten Medikamentes führt zur kurzfristigen Besserung der Symptome
  • Blutuntersuchungen: Nachweis der Antikörper
  • Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie (MRI) des Brustkorbs: Nachweis einer Thymusvergrösserung

Therapie (Behandlung)

Myasthenia gravis: medikamentöse Behandlung

Die Myasthenie kann heute gut behandelt werden, sodass viele Betroffene ein weitgehend normales Leben führen können. In erster Linie erfolgt die Behandlung mit Medikamenten. Eine vergrösserte Thymusdrüse muss operativ entfernt werden. Eine myasthenische Krise mit Atemnot erfordert eine intensivmedizinische Behandlung.

In erster Linie kommen Medikamente zum Einsatz, die das fehlgesteuerte Immunsystem dämpfen - sogenannte Immunsuppressiva. Damit lassen sich auch langfristig die Beschwerden verbessern.

Andere Medikamente (sogenannte Cholinesterasehemmer) verbessern die Reizübertragung zwischen Muskel und Nerv. Zur Dauertherapie sind sie jedoch nicht geeignet, da ihre Wirkung mit der Zeit nachlässt. Bei diesen Medikamenten ist auch eine gefährliche Überdosierung möglich. Zeichen einer Überdosierung sind: Übelkeit, vermehrter Speichelfluss, Bauchkrämpfe, Durchfälle und Muskelkrämpfe.

Operation

Der Thymus spielt bei der Entstehung der Myasthenie eine wichtige Rolle. Mit der operativen Entfernung des Thymus (Thymektomie) führt in manchen Fällen einer deutlichen Besserung der Beschwerden. Aber nicht alle Betroffenen profitieren von einer solchen Operation. Je früher die Thymektomie erfolgt, umso besser sind die Erfolgsaussichten. Ein vergrösserter oder sogar krebsartig veränderter Thymus muss immer operiert werden.

Behandlung der Myasthenischen Krise

Zur Notfalltherapie bei der lebensbedrohlichen myasthenischen Krise mit Atemnot kann eine Blutwäsche erfolgen. Dabei werden die verantwortlichen Antikörper aus dem Blut entfernt. Eine weitere Möglichkeit ist die intravenöse Verabreichung von hochdosierten Immunglobulinen (Eiweissmoleküle des Abwehrsystems), welche die fehlgesteuerte Autoimmunreaktion hemmen.

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